A análise intraoperatória de fragmentos do tumor pelo patologista é a maneira adequada de confirmar a suspeita clínica. Biópsias por agulha estão contraindicadas em qualquer suspeita de tumor de nervo (incluindo os benignos), pois além de muitas vezes falhar em definir o diagnóstico, frequentemente danifica fibras nervosas normais adjacentes (provocando paralisias, dormências e dor de grande intensidade), produz fibrose que dificulta a cirurgia definitiva e pode disseminar um tumor maligno. O tratamento primário do tumor maligno da bainha neural é a ressecção cirúrgica, que deve ser realizada precocemente, antes que tenha ocorrido disseminação para outras partes do corpo. Esses tumores não podem operados como os schwannomas e neurofibromas, porque células malignas, invisíveis aos olhos do cirurgião, já disseminaram ao longo do nervo afetado antes da cirurgia ser realizada. Uma vez confirmado o diagnóstico através de biópsia intraoperatória, a cura geralmente só é possível com amputação de membro ou, pelo menos, com remoção do nervo adjacente e de todos os tecidos próximos, incluindo músculos, vasos sanguíneos e gordura.